Linfoma difuso de células B grandes

Es la forma más frecuente de linfoma no Hodgkin.

Ligero predominio en varones.

La mediana edad de los pacientes es de 60 años (también se presenta en adultos jóvenes  y niños).

Morfología:

*Células relativamente  grandes (diámetro 4 a 5 veces mayor que un linfocito pequeño).

*Patrón de crecimiento difuso.

*Núcleo: -con mayor frecuencia son redondeados u ovalados, de aspecto vesicular, debido a la marginación de la cromatina hacia la membrana nuclear. 

                 -en algunos casos son grandes, multilobulados y hendidos.                    

*Nucléolo: pueden ser dos o tres y situarse adyacentes a la membrana nuclear o ser únicos y centrales.

*Citoplasma: moderadamente abundante y pude ser pálido o basófilo.

Inmunofenotipo: 

Los tumores expresan CD19 y CD20. Muestran expresión variable de CD10 y BCL6. La mayoría tiene Ig de superficie.

Patogenia molecular: 

Un episodio patogénico frecuente es la alteración del gen BCL6, un gen represor transcripcional necesario para la formación de los centros germinales normales.

Clínica:

*Se presenta como una masa que aumenta de tamaño con rapidez en una localización ganglionar o extraganglionar.

*Surge frecuentemente en el anillo de Waldeyer.

*La afectación primaria o secundaria del hígado y el bazo pueden adoptar la forma de grandes masas destructivas.

*Las zonas extraganglionares comprenden el tubo digestivo, piel, hueso, cerebro y otros.

*La afectación de la médula ósea es infrecuente.

*Raramente leucemiza.

*Sin tratamiento son tumores agresivos rápidamente mortales. Con una quimioterapia combinada intensiva, el 60-80% de los pacientes alcanza remisión completa y el 40-50% se cura.

 Imagenes:

1) Linfoma difuso de células B grandes. Las tumorales tiene grandes núcleos, cromatina abierta y nucleolos prominentes.

2)Linfoma difuso de células B grandes que afecta el bazo.

3) Linfoma difuso de células B grandes en la cavidad oral.