Policitemia vera

Es una neoplasia de células mieloides.

 Se caracteriza por el incremento de la producción medular de eritrocitos, granulocitos y plaquetas (panmielosis), pero la policitemia es la responsable de la mayoría de los síntomas clínicos.

Patogenia molecular:

Más de 97% de los casos se asocia a mutación del gen JAK2 (cuya proteina participa en la vía JAK/STAT). Las células progenitoras disminuyen los requisitos de eritropoyetina y de factores de crecimiento hematopoyéticos debido a la señalización constitutiva JAK2. En consecuencia, las concentraciones séricas de eritropoyetina son muy bajas.

Morfología:

La medula es hipercelular pero normalmente con algo de grasa residual. El incremento de los progenitores es sutil y se acompaña por el incremento de precursores granulocitos y megacariocitos.

Al comienzo de la evolución hay una organomegalia leve y la hematopoyesis extramedular es mínima. La sangre periférica contiene a menudo un aumento del número de basófilos y plaquetas anormalmente grandes.

La fase de gasto se caracteriza por la fibrosis medular extensa que desplaza las células hematopoyéticas. Hay aumento de la hematopoyesis extramedular en bazo e hígado, a menudo con organomegalia prominente.

Características clínicas.

Su inicio es insidioso.  Las alteraciones del flujo sanguíneo y las disfunción plaquetaria aumenta el riesgo de hemorragias mayores y episodios trombóticos.

Es frecuente encontrar cefalea, mareos, hipertensión y síntomas gatrointestinales.

Imágenes:

1) Mecanismo de transducción del receptor de eritropoyetina.

2) Policitemia vera en fase de gasto. Esplenomegalia

3) Médula en  policitemia vera.