Policitemia vera

Es una neoplasia de células mieloides.

 Se caracteriza por el incremento de la producción medular de eritrocitos, granulocitos y plaquetas (panmielosis), pero la policitemia es la responsable de la mayoría de los síntomas clínicos.

Patogenia molecular:

Más de 97% de los casos se asocia a mutación del gen JAK2 (cuya proteina participa en la vía JAK/STAT). Las células progenitoras disminuyen los requisitos de eritropoyetina y de factores de crecimiento hematopoyéticos debido a la señalización constitutiva JAK2. En consecuencia, las concentraciones séricas de eritropoyetina son muy bajas.

Morfología:

La medula es hipercelular pero normalmente con algo de grasa residual. El incremento de los progenitores es sutil y se acompaña por el incremento de precursores granulocitos y megacariocitos.

Al comienzo de la evolución hay una organomegalia leve y la hematopoyesis extramedular es mínima. La sangre periférica contiene a menudo un aumento del número de basófilos y plaquetas anormalmente grandes.

La fase de gasto se caracteriza por la fibrosis medular extensa que desplaza las células hematopoyéticas. Hay aumento de la hematopoyesis extramedular en bazo e hígado, a menudo con organomegalia prominente.

Características clínicas.

Su inicio es insidioso.  Las alteraciones del flujo sanguíneo y las disfunción plaquetaria aumenta el riesgo de hemorragias mayores y episodios trombóticos.

Es frecuente encontrar cefalea, mareos, hipertensión y síntomas gatrointestinales.

Imágenes:

1) Mecanismo de transducción del receptor de eritropoyetina.

2) Policitemia vera en fase de gasto. Esplenomegalia

3) Médula en  policitemia vera.

Linfoma difuso de células B grandes

Es la forma más frecuente de linfoma no Hodgkin.

Ligero predominio en varones.

La mediana edad de los pacientes es de 60 años (también se presenta en adultos jóvenes  y niños).

Morfología:

*Células relativamente  grandes (diámetro 4 a 5 veces mayor que un linfocito pequeño).

*Patrón de crecimiento difuso.

*Núcleo: -con mayor frecuencia son redondeados u ovalados, de aspecto vesicular, debido a la marginación de la cromatina hacia la membrana nuclear. 

                 -en algunos casos son grandes, multilobulados y hendidos.                    

*Nucléolo: pueden ser dos o tres y situarse adyacentes a la membrana nuclear o ser únicos y centrales.

*Citoplasma: moderadamente abundante y pude ser pálido o basófilo.

Inmunofenotipo: 

Los tumores expresan CD19 y CD20. Muestran expresión variable de CD10 y BCL6. La mayoría tiene Ig de superficie.

Patogenia molecular: 

Un episodio patogénico frecuente es la alteración del gen BCL6, un gen represor transcripcional necesario para la formación de los centros germinales normales.

Clínica:

*Se presenta como una masa que aumenta de tamaño con rapidez en una localización ganglionar o extraganglionar.

*Surge frecuentemente en el anillo de Waldeyer.

*La afectación primaria o secundaria del hígado y el bazo pueden adoptar la forma de grandes masas destructivas.

*Las zonas extraganglionares comprenden el tubo digestivo, piel, hueso, cerebro y otros.

*La afectación de la médula ósea es infrecuente.

*Raramente leucemiza.

*Sin tratamiento son tumores agresivos rápidamente mortales. Con una quimioterapia combinada intensiva, el 60-80% de los pacientes alcanza remisión completa y el 40-50% se cura.

 Imagenes:

1) Linfoma difuso de células B grandes. Las tumorales tiene grandes núcleos, cromatina abierta y nucleolos prominentes.

2)Linfoma difuso de células B grandes que afecta el bazo.

3) Linfoma difuso de células B grandes en la cavidad oral.